Mengenal Lebih Dekat Tentang Penyakit Granulomatosis Dengan Polyangiitis

wg4Granulomatosis dengan polyangiitis merupakan suatu penyakit yang dulunya disebut granulomatosis Wegener. Penyakit Granulomatosis dengan polyangiitis adalah suatu gangguan sistemik yang melibatkan kedua hal, yaitu Granulomatosis serta polyangiitis.

Penyakit ini merupakan bentuk dari vaskulitis atau peradangan pada pembuluh darah, yang mempengaruhi pembuluh kecil serta pembuluh menengah di berbagai organ.Semuanya terjadi karena adanya serangan pada autoimun. Kerusakan pada paru-paru maupun ginjal dapat berakibat fatal. Kondisi seperti ini akan membutuhkan imunosupresi dalam jangka panjang.

Penyakit ini juga sangat membingungkan karena dapat mematikan garis tengah granuloma dengan granulomatosis lymphomatoid atau suatu penyakit limfoma yang ganas.

Dulu, penyakit ini disebut dengan nama granulomatosis Wegener, yang diambil dari nama seorang ahli patologi- yang menggambarkan penyakit ini, yaitu Friedrich Wegener pada tahun 1936.

Pada tahun 2006, Alexander Woywodt serta Eric Matteson menyelidiki tentang masa lalu dari Wegener dan menemukan beberapa data bahwa ia adalah seorang ahli patologi pengikut rezim Nazi. Dan pada tahun 2011, American College of Rheumatology, American Society of Nephrology serta European League AgaintsRheumatism, memutuskan untuk mengubah nama untuk penyakit granulomatosis dengan polyangiitis.

Tanda-tanda awal dari penyakit granulomatosis dengan polyangiitis sangat bervariasi serta diagnosisnya bisa tertunda karena sifat-sifat spesifik dari gejala yang muncul. Secara umum, rhinitis merupakan tanda awal yang banyak terjadi di masyarakat.

  • Ginjal: glomerulonefritis progresif yang terjadi dengan cepat dapat menyebabkan gagal ginjal kronis
  • gejala di hidung

    gejala di hidung

    Hidung: nyeri, kekakuan, mimisan, rhinitis, krusta, hidung menjadi cacat karena septum berlubang

  • Telinga: gangguan pendengaran konduktif karena hilangnya fungsi dari tabung pendengaran serta gangguan pendengaran sensorineural
  • Rongga mulut: strawberry gingivitis, gigi menjadi longgar karena adanya kerusakan tulang, ulserasi yang terjadi di seluruh mukosa mulut
  • Mata: pseudotumours, skleritis, konjungtivitis, uveitis, episkleritis
  • Trakea: stenosis subglottal
  • Paru-paru: nodul atau bintil-bintil pada paru, adanya cairan yang sering diartikan dengan pneumonisa, pendarahan pada paru yang menyebabkan hemoptysis serta stenosis bronkial
  • Arthritis: Nyeri maupun bengkak, yang awalnya sering didiagnosa sebagai rheumatoid arthritis
  • Kulit: nodul pada siku, purpura, berbagai lain
  • Sistem saraf: adanya gangguan pada system saraf terkadang juga terjadi mononeuritis multipleks
  • Jantung, saluran pencernaan, otak, organ lain: jarang terkena.

Penyebab dari penyakit granulomatosis dengan polyangiitis masih belum bisa diketahui secara pasti, meskipun serangan mikrobra, seperti virus maupun bakteri, serta factor genetika juga ikut terlibat dalam pathogenesis.

Peradangan dnegan pembentukan granuloma dengan latar belakang inflamasi nonspesifik merupakan kelainan pada jaringan klasik di semua organ tubuh yang terkena. Sekarang ini, terjadinya penyakit granulomatosis dengan polyangiitis sering dianggap karena adanya antibody sitoplasma anti- neutrophil yang bertanggung jawab atas terjadinya peradangan.

Antibodi sitoplasma anti-neutrophil memiliki reaksi tertentu bila bertemu dengan proteinase 3, enzim yang banyak ditemukan pada granulosit neutrophil. Dalam studi khusus di laboratorium, telah ditemukan bahwa Antibodi sitoplasma anti-neutrophil justru meningkatkan neurtofil, meningkatkan reaksi mereka pada endotel serta mempengaruhi terjadinya degranulasi yang justru akan merusak sel-sel endotel.

Secara teori, fenomena seperti dapat menyebabkan terjadinya kerusakan yang meluas pada dinding pembuluh, khususnya dinding arteriol.

gejala

gejala

Granulomatosis dengan polyangiitis umumnya diduga saat seseorang memiliki gejala-gejala yang tidak jelas dalam jangka waktu yang lama. Penentuan antibody sitoplasmik anti-neutrofil dapat membantu dalam hal mendiagnosis penyakitnya.

Galur pewarnaan yang bereaksi dengan enzim proteinase 3 dalam neutrophil atau sejenis sel darah putih sangat berkaitan dengan Granulomatosis dengan polyangiitis.

Bila seseorang mengalami gagal ginjal atau vaskulitis kulit, maka biopsi harus dilakukan dengan mengambil sampel dari ginjal. Namun ada juga beberapa kasus yang memerlukan biopsy pada paru.

Biopsy akan menunjukkan ada tidaknya vaskulitis leukocytoclastic dengan perubahan pada nekrotik dan inflamasi granulomatosa atau gumpalan-gumpalan sel darah putih dengan menggunakan mikroskop.

Granuloma ini adalah alasan yang paling utama dari nama granulomatosis dengan polyangiitis, meskipun hal tersebut bukanlah fitur yang terpenting.

Namun, dengan adanya necrotizing atau kematian dari granuloma merupakan ciri khas dari penyakit ini. Namun, melakukan biopsy hanya dapat memberikan informasi sebanyak 50% dari ada tidaknya penyakit ini.